什么是延髓室管膜瘤( 二 ) _延髓

在明確診斷前，癥狀持續期在1.5-36個月，多數患兒病程持續大約12個月，病程的長短根據腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年)，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年)，一般來說，良性病變比惡性病變有較長的病程，對周圍結構有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現癥狀需5.4個月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現期限要長，但是后顱凹室管膜瘤中表現有鈣化和無鈣化者的癥狀持續期沒有顯著差異。
(1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內，極易阻塞腦脊液循環通路，常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀。
①顱內壓增高癥狀：其特點是間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
②腦干癥狀和腦神經損害癥狀：腦干癥狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀，多發生在顱內壓增高之后，少數也有以腦神經癥狀為首發癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和范圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經核，沿中線生長影響內側縱束，可出現眼球向患側注視麻痹，還可產生眼球運動偏斜扭轉，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經核，常以嘔吐、呃逆為首發癥狀，隨之出現吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經刺激而出現的內臟癥狀，有時甚至產生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側隱窩的腫瘤，常向同側腦橋小腦角發展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經受累為主，主要表現為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導束受累時，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側性。四腦室的室管膜瘤常向下經枕大孔而發展到上頸髓，最低可達頸2-3水平，有時可繞上頸髓一周，表現為頸部疼痛、僵直，多發生后組腦神經麻痹。
③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分病人表現共濟失調和肌力減退。

什么是延髓室管膜瘤( 二 )

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