重癥肌無力治療方案


重癥肌無力治療方案


【重癥肌無力治療方案】3.1 膽堿酯酶抑制劑類 目前尚無膽堿酯酶抑制劑的隨機對照試驗,病例研究和臨床實踐證明其療效確切 。此類藥經肌肉接頭處乙酰膽堿的降解,增加乙酰膽堿與體相結合,促進肌肉收縮,改善肌力,但很少患者恢復正常,可作為新診斷患者的一線用藥,也可者,特別是眼肌型重癥肌無力的長期單一用藥 。3.2 腎上腺皮質激素一個回顧性研究對激素治療眼肌型重癥肌無力的療效進行了分析,結果發現早期使用激素可能會減慢眼肌型重癥肌無力發展為全身型重癥肌無力的進程,因此主張在診斷為眼肌型重癥肌無力后充分權衡使用激素的利弊,如利大于弊則應盡早考慮使用激素治療,但該結果尚待前瞻性隨機對照試驗證實3.3 靜脈免疫球蛋白 目前尚無專門針對眼肌型重癥肌無力使用靜脈免疫球蛋白治療的研究,1 個系統評價包括 5 個隨機和半隨機對照試驗,評估靜脈免疫球蛋白短期治療效果,對輕到中度的重癥肌無力患者治療 6 周后與安慰劑相比,結果顯示差異無統計學意義 。基于臨床經驗,可應用于經足量甲基潑尼松龍和(或)其他免疫抑制劑治療后療效不佳的患者 。在輕 - 中度患者及中-重度病情穩定者,靜脈免疫球蛋白無明顯療效[8] 。3.4 血漿置換 1 個系統評價認為目前尚無足夠的隨機對照試驗證據,但許多病例研究認為血漿置換有短期治療效果,特別是在危象時可應用 。對眼肌型重癥肌無力尚未檢索到研究 。3.5 免疫抑制劑類藥物 有 2 個研究 [2,3]報道使用免疫調節劑能減少眼肌型重癥肌無力進展為全身型重癥肌無力的幾率,指出對于少數癥狀無改善或不能耐受皮質類固醇副作用的眼肌型重癥肌無力患者,可參照全身型重癥肌無力患者的治療方案使用免疫抑制藥物 。但當前指南認為免疫抑制劑不良反應嚴重,對輕型重癥肌無力患者未推薦使用 。3.6 胸腺切除 美國神經病學會分析了 1953 ~ 1998 年 28 篇關于重癥肌無力的文獻,認為胸腺切除術后多數患者病情緩解和改善,單純眼肌型和輕度重癥肌無力效果不明顯 。美國神經病學會和歐洲指南建議,對有胸腺瘤的重癥肌無力患者,不論病情如何都應該實施胸腺切除[2,3,12] 。

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