抗磷脂綜合征的診斷

2004年修訂的APS分類診斷標準(Sapporo):
1.臨床標準
(1)血管栓塞 任何組織或器官的動、靜脈和小血管發生血栓≥1次 。
(2)異常妊娠
1)≥1次發生于妊娠10周或10周以上無法解釋的形態學正常的胎兒死亡,或2)≥1次發生于妊娠34周之前因嚴重的先兆子癇、子癇或者明確的胎盤功能不全所致的形態學正常的新生兒早產,或3)≥3次發生于妊娠10周之前的無法解釋的自發性流產,必須排除母體解剖或激素異常以及雙親染色體異常 。
2.實驗室標準
【抗磷脂綜合征的診斷】(1)狼瘡抗凝物至少2次陽性,間隔至少12周 。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少檢測2次,間隔至少12周 。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗體至少檢測2次,間隔至少12周 。
診斷APS必須符合至少1項臨床標準和1項實驗室標準 。APL持續陽性的治療建議 臨床表現 建議 無癥狀 不治療或阿司匹林(81mg/d) 靜脈血栓形成 華法林INR2.5不確定 動脈血栓形成 華法林INR2.5不確定 反復血栓形成 華法林INR3~4 +小劑量阿司匹林 妊娠初次妊娠 不治療或阿司匹林(81mg/d) 1次流產(<10周) 不治療或阿司匹林(81mg/d) ≥1次胎兒丟失或 ≥3次流產,無血栓形成 妊娠全程預防性肝素+小劑量阿司匹林,至產后6~12周 血栓,不論有無妊娠史 妊娠全程預防性肝素或小劑量阿司匹林,產后華法林 瓣膜贅生物或者畸形 無有效治療 。如有栓子或心內血栓證據則全身抗凝 血小板減少(>50000/mm) 不治療 血小板減少(<50000/mm) 潑尼松,靜脈注射免疫球蛋白 惡性抗磷脂綜合征 抗凝+糖皮質激素+靜脈注射免疫球蛋
白或血漿置換

抗磷脂綜合征的診斷


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