肌營養不良的治療方法 _生活百科

目前醫學上有很多肌營養不良的治療方法，那么，在如今二十一世紀的社會，如何選擇對自己有利的治療方法，如何能在使自己的疾病痊愈的情況下，讓自己的經濟壓力變得更小，這才是肌營養不良的患者所應該做的，正所謂，人身體的健康是一顆鉆石，需要慢慢雕琢，肌營養不良的治療方法，接下來就有我慢慢細說。
一、疾病成因
肌營養不良是一類由于基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
【肌營養不良的治療方法】二、病理生理
基因所編碼的蛋白稱為抗肌萎縮蛋白分布于骨骼肌和心肌的細胞膜上，起支架作用，保護肌細胞膜在肌肉收縮時不受損傷。由于基因缺陷，導致肌細胞膜上的抗肌萎縮蛋白功能異常，肌細胞受損傷，出現進行性壞死、萎縮等，臨床出現肌無力的癥狀與體征。某些基因缺陷導致完全缺失，臨床表現為Duchenne肌營養不良，某些基因缺陷導致功能部分缺陷，臨床表現為肌營養不良。肌營養不良的病理改變為肌纖維大小不一，脂肪結締組織增生，可見肌纖維壞死和再生。免疫組織化學染色可見抗肌萎縮蛋白表達缺失，具有診斷意義。
三、臨床表現
肌營養不良患兒多于三到五歲逐漸出現癥狀，嬰幼兒期多無癥狀，也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落后，比如，正常兒童生后一歲獨立行走，患兒可能一歲半~良歲開始獨立行走，或者一直行走不穩，往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長大，癥狀逐漸明顯，常在入托后發現患兒運動能力較同齡兒差，動作不協調、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現步態異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。從平臥位起來時，患兒往往先翻身呈俯臥位，先抬頭，以雙手扶膝蓋、大腿，緩慢直起軀干，站立，也就是所謂的征陽性。患兒體檢除肌力和肌張力減低外，常可見腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質地較硬，缺乏肌肉的彈性，是由于其內充填了大量增生的脂肪結締組織，故稱為假性肥大。隨病情進展，肌無力癥狀越來越重，大約十二歲左右患兒失去獨立行走能力。之后，由于長期臥床，容易并發褥瘡、墜積性肺炎等。由于呼吸肌無力、或合并心臟受累等原因，在二十歲左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
四、疾病治療
肌營養不良多數預后不良，最終可以導致患兒的傷殘和死亡。目前，尚無根治方法，主要是對癥和支持治療。適當的康復訓練，適時應用康復支具支撐患兒的肢體，盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。小劑量皮質類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的進展。基因替代治療和小分子治療方法仍在實驗階段，有望在將來改善疾病的預后。

肌營養不良的治療方法

猜你喜歡