得了溶血性貧血還能活多久？ _活多久

【得了溶血性貧血還能活多久？】

在肝內，膽紅素與葡萄糖醛酸結合為直接膽紅素。未與葡萄糖醛酸結合的膽紅素稱間接膽紅素。膽紅素與葡萄糖結合為直接膽紅素。未與葡萄糖醛酸結合的膽紅素稱間接膽紅素。膽紅素葡萄糖醛酸復合物經膽汁排入小腸，分解為糞尿膽原。糞尿膽原可被吸收入血液而從尿內排出。血管外溶血可發生于脾、肝或骨髓的巨噬細胞。脾臟能最有效地清除有輕微損傷的紅細胞，因在脾索中有獨特的循環結構。肝臟血流量超過脾臟血流量，它是除去和吞噬廣泛損傷紅細胞的重要部位。IgM和補體二者致敏的紅細胞，很容易在肝臟被有C3b受體的肝巨噬細胞除去。反之，IgM致敏而沒有補體成分附著的紅細胞，其生存期正常，因為巨噬細胞沒有IgG致敏的紅細胞，可激活或不激活補體，因紅細胞表面IgG的許多分子只與一個補體分子結合。而IgG致敏的紅細胞，即使沒有補體也能被巨噬細胞清除。IgG致敏的紅細胞主要在脾臟被巨噬細胞（有IgG-Fe受體，還有C3b受體）清除。IgG和補體二者同時致敏的紅細胞的清除較迅速，因為吞噬作用受二種受體介導。所以血管外溶血的部位和程度決定于抗體的種類和有無補體存在。骨髓巨噬細胞清除有內在異常的成熟的前體細胞，導致無效紅細胞生成，如地中海貧血和巨幼細胞性貧血。遺傳性紅細胞膜、血紅蛋白和細胞內酶缺陷等伴發的溶血性貧血，都有一定程度的無效紅細胞生成。二、血管內溶血發生血管內溶血時，血紅蛋白直接被釋放入血漿，與血漿中的結合珠蛋（haptoglobin）―一種α2糖蛋白一結合，由于其分子較大，故不被腎臟排泄而被肝細胞攝取，最后變成膽紅素。溶血較多時血漿中結合珠蛋白的濃度顯著降低或消失，不過血漿中結合珠蛋白濃度的高低也受到其他多種因素的影響。當血漿內結合珠蛋白全部與血紅蛋白結合后，從游離血紅蛋白分解出的血紅素能與血結素－一種β糖蛋白－結合，然后也被肝細胞攝取。大量溶血時血漿血結素的濃度亦降低。血漿中的游離血紅蛋白被氧化成高鐵血紅蛋白，再分解為高鐵血紅素然后與血漿中白蛋白結合成高鐵血紅白蛋白，最后與血結素結合而被細胞攝取。血漿如有較多游離的血紅蛋白, 血漿可呈粉紅色，但由于高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。當血漿中的蛋白質與血紅蛋白的結合已達飽和時，未結合的血紅蛋白由于分子較小出現于尿內，使尿色變紅。高鐵血紅蛋白亦可出現于尿內，使尿呈褐色，高鐵血紅白蛋白由于分子大、不出現于尿內。尿中血紅蛋白被腎小管上皮吸收后分解的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯積于腎小管上皮細胞內，隨上皮細胞脫落而自尿排出，以尿沉渣作亞鐵氰化鉀染色，可見到上皮細胞內有藍色的含鐵血黃素顆粒，含鐵血黃素尿常出現于慢性血管內溶血，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿及機械性溶血性貧血。溶血性貧血是一類性質不同的疾病，其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下：一、病因治療：去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物，藥物引起的溶血，應立即停藥；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療；繼發于其他疾病者，要積極治療原發病。二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑：如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等。三、脾切除術：脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術,四、輸血貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應，給PNH病人輸血也可誘發溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。五、其它：并發葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。不可怕，治療好的

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